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2014年6月9日 星期一


淨膚精華:
                  丁二醇:保濕劑及溶劑,質地溫和之多元醇類,廣泛為化妝品用
                  金盞花萃取物:抑制氣味劑、香料、肌膚調理劑
              巨藻萃取:黏度控制劑
              羥丙基甲基纖維素:粘合劑、乳化穩定劑、成膜劑、親水性稠化劑、粘度                                                 控制劑 
              聚山梨醇酯 20:界面活性劑、親水性乳化劑、增溶劑,月桂酸衍生物,呈                                        黏稠狀可以溶解於水脂肪酸,幫助乳化、濕潤、清潔等用                                        途。化妝水類產品加入後會較為滑順,甚至有相當的起泡                                        性
              椰醯穀胺酸鉀:氨基酸系界面活性劑、洗淨劑,對肌膚刺激性極微,長期                                         使用較無顧慮,但成本較高,且清潔力不強
              聚羧乙烯:親水性稠化劑、穩定乳化劑、懸浮劑、凝膠劑,具有良好之透                                  明度,需維持中至弱鹼性才有稠度,所以無法與酸類活膚成份                                  並存,此外 Carbomer 也怕鹽類,故無法加礦物離子,否則稠                                  度就會消失,對眼黏膜具有刺激性
              氫氧化鉀:強鹼性物質,有皮膚刺激性,用以調整 pH 值,並常加入植物                                  酸中進行皂化程序,以製成肥皂,常用於清潔產品中,除此之                                  外,由於其會破壞毛幹的最外層表皮(cuticle of hair shaft),也                                  常用於除毛用品中
              檸檬酸:弱有機酸,主要自柑橘類水果取得(特別是檸檬),為部份食品或飲                            料的酸味來源,並可作為天然防腐劑。扮演著人體中重要的檸檬                              酸循環(Citric Acid Cycle) 不可或缺的物質
              乙二胺四乙基二鈉:螯合劑、防腐助劑,防止化妝品中成份與不必要之微                                                量元素結合,以避免變質。根據美國的研究,可能有                                                刺激性,但尚待進一步研究證實
              辛乙二醇:皮膚柔潤劑、濕潤劑
              氯苯甘醚:防腐劑、殺菌劑
查的成份是由以下網站查詢.              
http://www.cosdna.com/cht/










SPA機 設定1 淨膚精華

2014年4月13日 星期日

2014/04/11
第一次使用SPA機臉部    沒有刺刺的 但是經過臉上的痣時會有刺刺的感覺這是第一次使用2分鐘,然後我繼續再使用一次,  設定1   2鐘鐘
第二次使用SPA機 第二次是因為覺的第一次的2分鐘不夠 再設定一次1   2分鐘
共4分鐘
第二次時臉部會有溫溫的, 也是只有臉上的痣 刺刺的..
然後 設定2   也是一樣使用2次...也沒熱熱的
全部用完了, 看自己的臉  沒有很大差別,只覺的看起來一些些變,,主要在毛細孔有感覺有變小
做這個 是下午1點多    到了晚上7點多我去照鏡子時,感覺真的有差了,臉變的比較瘦,比較緊,
看起來就有感覺 真的有變,而且自己一看就看的出來,
這是我第一次使用   2014/4/11日

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2014/4/14
隔3天再使用一次
第一次使用設定1   2分鐘   臉上刺刺的,不只是痣才會刺刺的,臉部左右使用部位刺刺的感覺變大而且變的有點紅紅的
第二次使用 一樣2分鐘  臉上刺刺感變覺大 並且臉上紅紅的更多一些,而且臉部已經是有感的溫溫的
我的比喻是 11日跟14日使用  刺刺的原本是只有痣   現在變成都會刺刺的 如果以使用的部位臉部大概刺刺的 會有百分之五十會刺刺的,
這是14日再次使用時感覺變大

結論:因為機器本來就有電流,所以刺刺的我也覺的應該是正常的,不過我有網路找了一下,刺刺是OK的,但是紅腫就不對,使用時有刺刺的 我也有紅紅的.但是並沒有腫,另外我使用在肚子時,並沒有刺刺的,我自己猜是因為肚子太多油@@"  而且額頭並沒有刺刺的, 所以本人在猜 毛細孔大的反應比較大,使用時都是先用去角質 洗二次臉然後再使用,  11日跟14日都一樣,當然在打這字時我還並未與上線或者是打到服務中心詢問,只有網路上找了一下
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2014/4/18
一樣依官方使用方式整理臉部, 這次我塗滿膠的量更多, 之前二次我都塗的膠量比較少,
這一次用量比較多,然後在推的時候又用一些在機器上面,整個臉更溼,這次使用就沒有刺刺的
不知道是因為之前二次量用的比較少,才會有刺刺,  這次的量比較多 沒感覺刺刺的,
不過推一推之後,機器上面有乳白色,這個問題之前我問過是臉上的油,不過我的疑問是怎麼前二次沒有白白的,是不是因為膠量不足

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2014/4/21
一樣照官方用法整理臉部,這次我塗的膠控制在一瓶的一半,必竟要全一次性用完感覺滿浪費
臉上使用時並沒有像之前那樣刺刺的電流感覺那麼多,但還是有感覺,
這一次使用時塗在臉上,並且在機器上在擠上膠,這次使用還是會看到白白的,
不過要等下次使用時試試看只有塗在臉上,不在機器上擠上膠
每次都使用二次 設定1 2分鐘  用二次共4分鐘  設定2 3分鐘 用二次共6分鐘
設定3的重點修護膏我只有用一次 所謂的一次 是在想要用的部位用一次
我的臉上左右二個部位,臉頰因為年輕時都在長痘痘也擠痘痘,後來洞洞很多毛細孔也很大,
這幾次用下來都有感覺孔細孔有變小,大致上來說用完了都沒什麼感覺,但是過了6小時或者隔天,都會感覺不太一樣,可能會覺的我想太多了,不過毛細孔是很明顯有縮小,當然到這一次
我也是覺的有變的更小,由其是很大的凹洞也有感覺那那麼大的凹洞,
當然我自己在想使用到最後毛細孔縮小速度不會像一開始使用那麼明顯,

2013 6 3相片

2014 4 21

我是在一年內加入NUSKIN 這期間都陸續AGELOC R2  跟如沛 
並沒有每天吃,有時還忘了吃, 2014年有幾個月是停止吃R2
但是我自己跟這二張相片對比起來,是有差別,使用我們的SPA機只有在2014年4月11日
開始使用SPA機

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2014/04/25

今天又是到SPA機保養日子,一樣使用官方的方式使用,不過今天我看了一下
最後重點保養那一條 tru face line corrector 用完後,今天覺的臉上怪怪的, 就是毛細孔感覺很明顯
後來覺的怪怪的,就用溼紙巾將重點保養的膠全擦掉,就變很多 感覺變白變乾淨,
前幾次並沒有很在意,都是等膠快乾的時候在用水潑臉在用衛生紙擦,,不過這一次膠我用比較多
但我覺的 臉上的毛細孔好像變明顯,就像是一點一點黑黑的,
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2014/04/30
本來3天一次,不過這一次就托久一點,這次使用我使用的膠用的更少,主要是沒有塗在脖子跟額頭,只有臉脥跟下巴,鼻子,   意外的發現二瓶膠使用的量都在3分之1,也就是說一瓶可以使用3次,
因為額頭自己覺的不嚴重,所以就沒用
在我要使用時自己發現 臉的毛細孔有變小的情況,因為我有一直在注意,臉部的部位所有毛細孔
的情況,有一些變我會寫出來,大部份來說.使用完其實我已經沒有感覺有改善,但是隔天在看臉都會感覺到確實有變好,只是一段時間之後又變回來,感覺沒什麼差,但是用了這幾次後,最差的已經改善不少,  這幾次使用完SPA機  最後我用的保養液並不是NUSKIN的,因為我自己還有保養美白,所以我用完SPA機會用其它家保養品,但我不會再用潤膚,我只用美白系列產品,
因為白可以為自己的長像加分,
這次使用並沒有使用重點修護膠,
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2014/05/03
這次使用的膠量 也是3分之1 之前也是3分之1   當然留下3分之1
也就是說二瓶膠 我用3次  但是部份是只有臉部哦  , 如果是二次性使用是連脖子,額頭都會塗上去,不過這3天以來有次我半夜起床上廁所,剛好看到我的臉 , 老實說毛細孔沒有縮小,但是今天要用的時候臉上的毛細孔有縮小很多,因為睡覺臉部本來就會變比較差,
不過呢 並不是每次使用就會有毛細孔縮小,但是用了那麼多次之後,就縮了一半的凹洞
這次使用有一部份的臉會有刺刺的, 用這幾次 也覺的spa機有時會刺刺有時沒有
重點修護的膠我並沒有每次都用哦!
5/4號清晨3點 我去看了一下臉,毛細孔縮小變的已經很小很滿意,我用大姆指跟食指將臉部往
反方向撐了一下    <-   ->      <<<<< 大概這方向就看不到毛細孔   這樣子表示 毛細孔內部已經
完全像年輕時的毛細孔一樣很細哦!        哦對 !   在使用設定1   spa機用完後 用毛巾擦臉時就很
敏感哦  所以用毛巾擦時要輕很多哦..因為擦大力一點力  就會痛了,,所以要特別注意
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2014/05/05
今天洗完澡就開始使用重點修護膠,只用右邊的眼尾角小部位,來測試細細的尾文線會不會用幾天後會不會不見測試, 而且今天洗完臉很乾,,已經有脫皮個人覺的滿嚴重的,這個在使用SPA機時就會知道有這情況,脫皮時也會開始換新的皮膚,之前用比較不明顯,不過今天明顯開始掉滿多皮的,現在我會擦其它牌的保養品,美白的
本來也是要用NUSKIN產品,但是我其它牌的保養品,還有不少沒使用,像是保溼乳液,化妝水都在今年9月份到,現在的天氣,並且我又是油性體質,如果在擦上保溼乳液會造成有痘痘,所以我也只能先放著嚕
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2014/05/08
今日使用SPA機,今天是第3次 將剩下的百分之30的量用完,今天在使用SPA機 設定1設定2使用時,我就停在一個部位停住,而且也算滿大力的壓住臉部皮膚,使用完可以證明,在一個部位,按住停住,比一直動來動去,效果更加明顯,當然針對毛細孔比較大的區塊就是要按住停下來幾秒時間
幾秒倒是不一定.
2014/05/09 看了一下自己的臉,重點按住保養的有感覺 有變  變的比較好, 這也表示.在臉部做設定1與2與3時,可以在你覺的最差的部位,按住久一點 不過這樣會拉長做臉的時間
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2014/05/13
前天使用SPA機   過了一天在看,是沒什麼改變哦!   所以就沒什麼好說的嚕..眼睛看起來臉部沒改變 ,就沒什麼好說的了

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2014/05/14
今天用了SPA機 上傳近照



本來想先放.後來倒是來不及了,現在看到的圖 毛細孔已經縮到一半了..之前很大,剛做會縮小,現在又變大..等明天在拍看看
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下一次將加入 活顏超級青春源液


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這張圖是SPA機用完隔天拍的

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2014/05/19 1014


我有標出大概明顯改善的部份有圈出來.如果你看的不太仔細怕有做假,你可以看20140514



標出來的部位你可以往上拉到2014/05/14號那天拍的, 其實20140514拍的已經是改善一半,之前的毛細孔實在很大,其實我也不誇張 事事求是, 最主要的是標出來的 是有些毛細孔在目視情況下已經變小,所以你可以看一下自行另存圖片,在自己好好看一下, 最大的凹點也有改善,只是凹洞實在太大,要靠SPA機修到好,老實說目前我還是沒什麼信心,不過可以證明一件事,R2SPA機
毛細孔就已經開始慢慢縮小,到現在我只用了一瓶 活顏超級青春源液 效果是可以在目視情況下可以感覺用那一小小瓶可以加速毛細孔縮小,  你可能會覺的為什麼會一直說到毛細孔縮小,因為只要毛細孔縮小,變成小小的一點,這種就表示皮膚在縮緊,自然皮膚會變比較緊,就會光滑,
當然你也可以使用別家廠牌,但比較建議的是,使用同家廠牌的產品會比安心,不會因為混搭而有那麼小小的誤差,導致臉部過敏等等,

至於有人會覺的這樣的保養成本實在太高,其實說句良心話確實很貴,別說要先買SPA機,光是使用的膠,重點修護,精華液,這些東西加一加都不少錢, 我會這樣用當然是要在最短期的時間內,得到改善並且有明顯的修護,因為我想跟大家說的是,當我們想用這一套系列的產品時,可能是我們皮膚最差的時候,自己都看不下去時才會一次使用這麼多產品, 就像我現在也不會是3天一次SPA機,臉部 額頭 下巴 頸部 都使用SPA  因為我使用的只有臉部,3天一次 而且毛細孔最大的部位,會將SPA機停在那地方比較久,讓SPA機儘量把養份打進去皮膚裡面, 不會每3天就全做一次,
有時只做重點修護,因為有些人覺的沒時間, 但其實你可以這樣分配  星期一 SPA機  星期二 重點修護 , 做完SPA機 完就擦上 活顏超級青春源液  
這次介紹就到這 就等下一次在做時在寫嚕
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20140520 0351 拍照


今天運動完,洗完澡,就直接拍 我比對上一張 皮膚毛細孔又變好, 但這是預料中的事,因為每次SPA機做完 隔天再洗澡洗臉就覺的有變好,維持2天 第三天又在用一次SPA機,不過用了這些日子,最差的皮膚都會比還沒開始用時好非常多,所以完全可以相信SPA機是絕對有效,至於修護的快不快就看個人的情況,想法, 個人覺的慢, 我有問了一下 我的修護速度非常快, 當然後期會變慢,     還有就是 當初在使用時我的皮膚都在脫皮,再用了一陣子 就沒在脫皮了哦!   至於我的洗臉的都是用洗澡用的  男性竹炭那種

下面這二張是今天打完上面那些字後,突然記起來我好像不少天都沒做.重點修復的膠,所以以下是用完重點修護後,4點多做完 10點剛好把膠洗掉,因為我發現修護膠如果沒洗掉,毛細孔像會變大一樣.當洗完臉在拍 就差很多 就如下面二張圖 , 重點修護可以說確實在幾小時後效果是絕對可以看的出來,



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20140523
今天用了頭的保養液 我有掉髮  我已經用了1瓶 1瓶我分3次  今天我用了第2瓶的3分之1
每次用頭都會是紅紅的.,
今天清晨睡不著 就用了SPA機用臉  5點多去小公園做完運動,回來又洗澡 就塗上精華液
這次不拍照 因為感覺有變但變化不大,
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20140526
運動回來 洗完澡 使用了 SPA機重點修護 但只是用一小小部位 就是只是單純5分鐘修護是按住,並沒有範圍移動,也就是5分鐘都是定位在一個部位,  這個部位是在臉脥, 用完沒多久,我在用其它廠牌他的功能是美白,因為在今年2014 10月到期 所以只能有空就用,但我只用二次在臉部,其它的都用在手的部位
這次不拍照,
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20140527
運動回來,洗完澡,使用SPA機設定1 設定2 最後再使用設定3 也就是重點修護,  這次設定1 設定2
時間是6分鐘  9分鐘, 在臉部毛細孔比較大的地方,使用時停住比較久的時間,讓設定1的養份打進臉部.以及將臉部髒東西拉出來,   使用到目前唯一明顯感覺, 臉上出油比以前還快,  這次使用時,臉部的地方有很多都有紅腫像長痘痘,一段時間後就沒有了,不過本人體重是84 目前在減重,並且開始正常吃R2
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20140601
今天中午 使用SPA機,設定1 設定2  都使用二倍時間  用完後直接塗 精華液  到了晚上10點 一看感覺毛細孔有變有,但是並沒有很明顯,所以就沒拍照出來,
毛細孔縮小 但出油量還是一樣多,並沒有減少,而且有點像我年輕的時候一樣,毛細孔小,卻容易長痘痘,這幾天長了3顆
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20140605
今天使用SPA機 , 設定1 設定2 使用3次,用完就沒在塗任何保養液,也沒有做重點修護,
這是今天拍的照片,照片是剛做完SPA機,直接拍照


今天拍的自己對比了一下,跟上一張有差,跟最上面那一張差更多.再來就沒打完在拍了
這個項目就會做到今天不會在進行記錄,更新,因為可以確定的是  使用SPA機使用2個月
效果就差很多,這期間也有脫皮 ,也有感覺皮膚真的變差了,但是在持續使用一段時間,就如拍
照的,脫皮也會變好,皮膚慢慢也會變好, 這期間如果想使用其它牌保養品也可以,但是
無法保證會有什麼問題,因為我在期間只使用二次它牌保養品  一個是美白 2次  一個是保溼1次
現在可以確定 SPA功效確實明顯,   不過一定要持續用,大部份我都是3天一次 頂多在多一天

20140606
今天補充  今天洗完臉,就塗上 精華液  到了晚上 我一看 毛細孔有明顯縮小,當然我相信這是暫時性,因為我相信效果如果8小時之內可以改變不會在變回去,那一小顆就不只80塊
至於如果你問我用保養臉用那麼多是為什麼?   很簡單 我個人也覺的一個人面對外面的世界,最重要的第一個印象就是外觀,不管是男 是女  在對方的心中都會有評價,
有人說我長的不差 也滿帥的,,  我只能說 謝謝他們      但我自己我知道情況, 就應了一句
沒有醜女人只有懶女人   相同的 也用在男人身上     就像女人穿的漂亮 畫個妝 氣質一上來,回頭率就變高,    男人重要的是,讓女人在第一眼一看覺的順眼, 不管在交朋友,談生意,都會有一定的幫助,

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上面這張是還未做重點修護
下面這張是做完重點修護,而且我把立即改變的部位圈起來



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20140613 有用SPA機 設定1 設定2 用二次  但是第二次沒用太久 ,用完就用精華液 所用的精華
液就是最上面拍的 60顆
這是20140614拍的照


畫面上看到的圖是用 NOTE3 拍照 沒處理,不得不說 拍出來的圖實在太細了,我在鏡子上看其實
毛細孔更小, 1300像素 在光源好的地方拍下來 效果實在太精細,這樣拍可能你看不出來太精細,
如果把它另存新檔,放到大 就看的很明顯
一顆80塊 說效果不好也不可能,效果很好 它也不是神液啊   但這一擦效果真的 滿明顯的,
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20140617
中午使用SPA機  設定1設定2 使用2次  設定3 使用一次  設定3是重點修護  當我使用重點修護
這次臉都麻麻的,感覺好像電流很強一樣,事實上電流都是正常的,只是我有一段時間沒有使用
重點修護,感覺很敏感,但是這次感覺敏感 過了6小時以上 但是這次使用完重點修護,臉的毛細孔
自己有感覺有變小,  早期是毛細孔大 用一個月毛細孔變小一半  中期再使用開始由小毛細孔
變成一條一條就像是鄒紋一樣. 後期毛細孔變成一點一點的小黑斑一樣,
這次使用拍出來相片跟上面的相片一樣 並沒有改變,有也是要等明天拍看看,  NOTE3拍出來有些並不是毛細孔了,而且黑黑的小點, 我有拉了一下臉想把它拉看看有沒有小洞,結果沒有 就是變成小黑點,     這只是一部份 因為臉部會以最小毛細孔開始合起來.

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20140618


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20140622

以上是設定1做完拍的
以下是設定2做完拍的


拍的都是沒處理過,光線也充足,我自己仔細看了一下有些部份看起來貌似不清楚.不過我自己
有再次試著拍,那看起來不太清楚部份,是因為那邊皮膚已經比較光滑了會反光,
另外這次我使用設定3 但是我並沒有使用專用的修護膠,而是用精華液首先我正常的把精華液
塗滿自己的臉,其實精華液很小顆 所以整臉塗上去,看起來像是用一點點油塗滿整臉一樣,然後
使用設定3重點修護進行(重點修護) , 感覺就像針直接刺臉一樣, 使用專用的修護膠頂多有點麻
麻的,但是不用專用的  是刺刺的 對我來說我覺的已經是刺痛,  而且要慢慢移動,不能像以前我
使用專用膠,直接按在臉上一小斷時間,有時一小小部位我放一分鐘, 但不用專用膠 , 我自己都無法忍受那種電波的刺痛,    重點是我覺的這種電波比較大,並不會加強改善皮膚毛細孔的修護,
反而是更加嚴重,因為做完後 我的臉毛細孔好幾顆都變大 也變深, 有點像是被刺一個洞一樣

以下是做完10分多鐘拍的


可以比較看看,雖然不知道隔天會不會更好,但我還是不建議像我這樣,突發其想的舉動,
精華液的效果當然不用懷疑,所以我突然想到 如果設定3的重點修護電波加上去效果不就更好嗎?   所以才會做這動作, 但個人還是覺的就算隔天有比較好,或者是情況比以前回復效果更好
我也不建議用這方法, 說實在 我的臉用設定3的部位 現在還有點刺痛.

過了12小時以上 我在看我的臉,確實如我猜的 用精華液加設定3重點修護 效果明顯, 但以後
我還是會用專用修護液,,
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20140624
今天洗澡完,發現臉部很多地方都脫皮,只能算上次用重點修護 不用專用修護液的下場
這次就不拍了
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20140629
今天使用SPA機, 並且只有臉脥一部份,額頭,下巴,頸部都沒用,  這樣子保養膠可以使用4次,
因為膠比較少,所以在使用設定1設定2 各使用一次又一半時間,膠就越來越乾,我只有推到快乾時就直接停下來,但是可以保持第一次,設定1 2分鐘  設定2 3分鐘 ,
用好後並沒有使用重點修護膠 , 我是直接使用精華液 塗抹


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20140701
今日下午塗上重點修護膠,並沒用很多,只有用一點點,用在臉部毛細孔比較的地方,並沒有用SPA機 , 一樣只是塗上去而已  
到晚上我使用軟牙刷加上洗澡乳,清洗鼻子臉部二邊,軟牙刷  刷下來結果 是有如去角質一樣,
用好之後,就塗上精華液 (一小小瓶80塊那種)    
我現在是 只要用精華液 一定都要先把臉部的角質先去掉,這樣子成份進入皮膚比較快,而且效果確實比較好,  因為我常看臉部變化,除了睡覺我沒看之外  ,有幾天時間 我會在家裡 每隔4小時會看, 當然我不可能每天這樣看,因為我還要工作啊,
另外就是現在比較沒時間,(應該說自己懶) 用重點修護膠加SPA機去做臉, 但是現在也確定沒用SPA機  重點修護膠 效果還是有  只是自己個人感覺只有一半效果
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20140705
今天我沒有使用SPA機,應該說有點懶@@  今天洗完 本來要開始使用別的保養品,美白
不過我後來我還是決定 直接使用 重點修護膠, 雖然沒時間使用SPA機去電,但是每2天我會使用
修護塗上去,量不用多 有塗到就好, 現在臉越來越光滑,  當然這並不是很明顯 , 會慢慢修護
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20140711
今天有用SPA機保養 保養過可以確定的是 出油量會比之前更大
這次不拍

NUSKIN SPA機使用日記

2014年2月16日 星期日

由網路提供

縣市
老街名稱
特色
值得一遊
台北市
迪化街
紅磚洋樓、仿巴洛克式的高聳山牆、繁密細緻紋飾、華美柱頭雕刻,及閩南式建築
•  屈臣氏大藥房
•  顏義成商行
•  林益順商號:迪化街最早的店鋪
艋舺老街
•  治癒當時民間流行疾病的「青草巷」
•  外觀呈現儉樸的紅磚立面,並加註商號而已
•  新協和藥行
•  艋舺教堂
• 青山宮
台北縣
石碇老街
當地的吊腳樓紅磚建築,原因是柱腳與溪谷呈 45 度角,向外的一面做廚房;向內延伸的才是住家
百年古厝
淡水老街
其中最有名的即是西班牙式的紅磚建築,紅樓。此外在清水街上,可見上磚下石的房屋
•  龍山寺
•  清水巖
•  哥德式風格的淡水禮拜堂
九份老街
多雨的九份,造就當地的民屋屋頂多以柏油覆上。惟獨礦工醫院是棟日式風建築
•  豎崎路上的店家
•  昇平戲院
•  台陽礦業博物館
三峽老街
•  民權老街南段的巴洛風式樓面,採兩個店面合做一個立面的長條形街屋,並以「染」字的染店為最多,因為當時有名的產業便是藍染
• 屋宇以紅磚、洗石子為主要材料,內牆則以土埆堆砌而成
• 紅磚砌出的拱廊成為獨特的「亭仔腳」
•  打鐵舖•  民權街 46 號的全棟洗石子建築
•  洽合油行
•  金聯春染坊
•  祖師廟
坪林老街
建材取自北勢溪的石塊,敲打成板狀才用來建築,為偏向閩南風味的二層樓紅磚建築
茶葉博物館
金山老街
紅磚建築及百年木板門面
米店
深坑老街
閩式的平房建築及巴洛克式立面。另外當地富甲的閩式三合院在禦敵部分也做了石條及厚門閂的表現
•  順興居
•  德興居:石刻門聯
•  永安居
鶯歌陶瓷老街
除了紅磚老建築、巴洛克風外,還鋪設當年台灣煉瓦株式會社所燒的錫口磚
•  汪洋居
•  成發居
•  蛇窯老煙囪
瑞芳侯硐老街
由於為早期礦工所居,因此以低矮的平房為主,並以鳥居、日本神社、石燈等日式遺址為主
•  侯硐車站旁,掛著「產煤裕國」的大廠房
•  礦工宿舍
桃園縣
大溪和平老街
以華麗繁雜的巴洛克風冠蓋全台,廊柱的騎樓使用紅磚的成分較少
•  達文西瓜藝文館
•  建成商行的山牆
三坑子百年老街
閩式紅樓建築
青錢第
富岡老街
以巴洛克風取勝,其中呂家聲洋樓更有著拜占廷式半圓形屋頂,及羅馬式短廊柱
新竹縣
北埔老街
為純正的客家庄,巷弄狹窄曲折,有如迷宮,屋身以土埆築成,並安置鎗眼,禦敵意味濃厚,為三合院形式
•  天水堂
•  金廣福公館
•  姜阿新古宅
湖口老街
以優雅大圓栱樓面及紅磚組成,多閩式建築
•  周裕興屋舍
•  當地的洗石子戲院
苗栗縣
苑裡老街
為簡樸的紅磚及洗石子建築,外加閩式三合老宅
•  楊合發商行
•  藺草文物館
• 華陶窯
台中縣
梧棲老街
以洗石子立面為主,上面浮雕業主姓名或商號
•  朝元宮
•  林異香齋餅店
彰化縣
鹿港老街
由於路面狹窄及加蓋屋頂,鹿港老街曾有「不見天街」之稱,並因地價昂貴,因此當地店面都很窄,住家部分便向後延伸,成一長條狀
•  摸乳巷
•  九曲巷
•  十宜樓
•  沿路古色古香的老屋
雲林縣
太平老街
巴洛克建築、洗石子、閩式紅磚並陳,並有雕花精秀的窗櫺及日光殺菌的大窗戶
西螺老街
出現做工細緻的陽台,及仿教堂式的子彈型設計,整體走向是簡潔優雅
嘉義縣
奮起湖百年老街
循街而建的木造房舍
•  德成餅店的公婆餅
•  天美珍的火車餅
•  奮起湖文史工作室
台南縣
新化鎮老街
仿巴洛克式的立面建築,見證了百年的繁華
橋南老街
兩旁長長的板屋街和打鐵老店最值得參觀的地方
•  泉利打鐵舖
•  八角樓
麻豆老街
以規律、協調的洗石子為主
電姬戲院
台南市
延平老街
以青石板鋪成所以又稱「石板街」。三百多年前在這條僅長 7 、 8 百公尺 的街道上,卻住有 4 、 5 百萬人口,因此得到「台灣第一街」稱號
高雄縣
通山老街
閩式屋瓦結合日式建築
旗後教會
旗山老街
巴洛克街屋及日本神社
美濃 ( 永安路 )
以客家夥房、煙樓,及洗石子街屋為特色
客家三合院
屏東縣
東港延平老街
閩式、仿巴洛克、閩洋混合,及日式街屋雜揉並處
•  生源醫院
•  便民當舖
宜蘭縣
頭城老街
洋樓式建築騎樓、紅磚、洗石子立面的昭和街屋
以利生診所為代表作
金門縣
模範街
洋樓造型的圓拱門及紅磚建築,立面窗眉形狀富有變化
•  貞節牌坊
•  金合利鋼刀
明故老街
金門現存惟一形成於明代的街坊,其路面由石塊與磚頭相砌而成
澎湖縣
中央老街
咕咾石古厝

台灣觀光老街

2014年2月14日 星期五

IDOWNLOADER

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2014年2月8日 星期六


NuSkin ageLOC R2 revealed.flv



NuSkin ageLOC R2 revealed.flv

2014年2月5日 星期三

線粒體肌病

維基百科,自由的百科全書
線粒體肌病
分類系統及外部資源
260px
線粒體肌病的共同特點:破紅肌纖維
ICD-10 G71.3
MeSH D017240
線粒體肌病是一種由線粒體代謝缺陷脫引起的肌病,屬於線粒體病。這種疾病也是一種母系遺傳病,可根據臨床不同症候群再細分為幾種疾病。1962年,Luft首次採用改良戈莫理氏染色法(Gömöri trichrome stain,MGT)發現。[1]活體檢查中,線粒體肌病患者肌肉組織中常帶有「破碎紅纖維」(ragged red fibers),這些肌纖維內含有輕度累積的糖原中性脂。此外,破紅肌纖維中的琥珀酸脫氫酶活性增強,而細胞色素c氧化酶的活性則會減弱。

目錄

病理

線粒體肌病的大致病理是:線粒體在能量代謝過程中必需的載體等的先天性缺陷或活性降低,導致有氧呼吸過程中線粒體不能充分利用底物或底物不能進入線粒體內使氧化磷酸化發生障礙,三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)生成不足,細胞最終因得不到足夠的能量而功能衰竭。所以ATP閾值較高的系統與組織(如神經系統骨骼肌心肌視網膜胰島等)最易受累而表現出相應的癥狀[2]

分型

線粒體肌病根據臨床不同綜合征可分為:

治療

當下暫未研製出治療線粒體肌病的藥劑,一般應用較大劑最的維生素B1維生素B2維生素B6以及輔酶Ql0等;對某些酶複合物缺乏者給藥物以建立代謝旁路(如呼吸鏈複合物Ⅱ和呼吸鏈複合物Ⅲ缺乏者給以維生素K維生素C建立代謝旁路有一定療效)。ATF、脂肪乳素高捷療等藥物能明顯改善肌無力、疲勞及胸悶等癥狀。[3]也有科學家開發出以胚胎線粒體移植來治療這一類遺傳疾病的療法


方品元:以維基百科文件來說目前並無藥劑   所謂的藥劑指的是可以在短時間內達到治療
至於到2014年是不是有新的醫學技術更新就不知.
不過AGELOC R2 已經在美國臨床証實 可以治療, 但是治療跟全瘉 本人目前還在尋找網路上的案例, 

線粒體肌病




線粒體(mitochondrion,來源於希臘語mitos「線」 + khondrion「顆粒」,又譯為粒線體)


在 細胞生物學中是存在於大多數真核生物(包括植物、動物、真菌和原生生物)細胞中的細胞器。一些細胞,如原生生物錐體蟲中,只有一個大的線粒體,但通常一個 細胞中有成百上千個。細胞中線粒體的具體數目取決於細胞的代謝水平,代謝活動越旺盛,線粒體越多。線粒體可佔到細胞質體積的25%。


在 不同的細胞類型中,線粒體的整體結構可能會非常不同。某些情況下,線粒體如右圖所示,很像個香腸的形狀,大小1到4微米。另一些時候,線粒體會形成分叉且 相互連接的管狀網路。通過觀察活細胞中被熒光標記的線粒體,發現它們能夠戲劇性地改變形狀。此外,幾個線粒體可以融合成一個,一個也可以分裂成兩個。


線粒體具有兩個功能不同的膜:外膜和內膜。線粒體外膜完整包圍細胞器,與細胞膜成份一致。而內膜具有很多向內的皺褶,稱爲「嵴」。嵴上面有很多用於有氧呼吸和製造ATP的結構,這些折疊可以增加線粒體內膜的表面積以增強其效率。


內膜將線粒體其分成兩個部分:內膜之內的部分稱爲「基質」,而內外膜之間的部分稱爲「膜間腔」。




--線粒體膜


線粒體的內外膜均由磷脂雙層組成,其中鑲嵌有蛋白質,類似一般的細胞膜。然而這兩層膜具有很不同的特性:包圍整個細胞器的外膜約含50%質量的磷脂,並且包含很多酶,參與腎上腺素的氧化,色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。


而線粒體內膜包含100多種不同的多肽,蛋白相對磷脂的比例相當高(質量比3:1,大約一個蛋白分子對15個磷脂)。此外,內膜富含一種少見的磷脂心磷脂,是細菌的質膜所特有的。


外膜包含很多稱作「孔道蛋白」的整合蛋白,具有相對大的內部通道(大約2-3奈米,可允許離子和小分子通過。而大分子不能通過外膜。內膜不含孔道蛋白,通透性很弱,幾乎所有離子和分子都需要特殊的跨膜轉運蛋白來進出基質。



--線粒體基質


除 各種酶之外,線粒體基質中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說,線粒體含有自己的遺傳物質,且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具(參見:蛋白質生物 合成)。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽(人有13種),包括線粒體內膜中的蛋白,而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的。



--功能


*分解有機物,產生能量(以生成ATP的形式)
* 細胞凋亡
* 谷氨酸受體介導的興奮毒效應
* 細胞增殖
* 細胞氧化還原狀態調節
* 原血紅素 合成
* 膽固醇合成
* 產生熱量 (使生物保持溫暖)


某些特定的細胞線粒體有特定的功能,例如肝細胞的線粒體含有處理氨的酶,可以處理這種蛋白質代謝後帶有毒性的物質。如果某些與線粒體功能有關的基因突變,會導致各種不同的線

線粒體 與 粒線體 翻譯不同


 




粒線體粒體線(mitochondrion),是一種存在於大多數真核細胞中的由兩層膜包被的細胞器[1]直徑在0.5到10微米左右。除了溶組織內阿米巴籃氏賈第鞭毛蟲以及幾種微孢子蟲外,大多數真核細胞或多或少都擁有粒線體,但它們各自擁有的粒線體在大小、數量及外觀等方面上都有所不同。[2]這種細胞器擁有自身的遺傳物質和遺傳體系,但因其基因組大小有限,所以粒線體是一種半自主細胞器。粒線體是細胞內氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷(ATP)的主要場所,為細胞的活動提供了能量,所以有「細胞動力工廠」之稱。[3]除了為細胞供能外,粒線體還參與諸如細胞分化細胞資訊傳遞細胞凋亡等過程,並擁有調控細胞生長細胞周期的能力。[4] 英文中的「粒線體」(mitochodrion複數形式為「mitochondria」)一詞是由希臘語中的「」(「μίτος」或「mitos」)和「顆粒」(「χονδρίον」或「chondrion」)組合而成的。在「粒線體」這一名稱出現前後,「粒體」「球狀體」等眾多名字曾先後或同時被使用。[5][注 1]

目錄

概況

大小
粒線體的直徑一般為0.5-1.0μm,長1.5-3.0μm,在光學顯微鏡下可見。[6]動物細胞中,粒線體大小受細胞代謝水平限制。[7]不同組織在不同條件下可能產生體積異常膨大的粒線體,稱為「巨粒線體」(megamitochondria):胰臟外分泌細胞中可長達10-20μm;神經元胞體中的粒線體尺寸差異很大,有的也可能長達10μm;人類成纖維細胞的粒線體則更長,可達40μm。[8]有研究表明在低氧氣分壓環境中,某些如煙草植物的粒線體能可逆地變為巨粒線體,長度可達80μm,並形成網路。[9]
形狀
粒線體一般呈短棒狀或圓球狀,但因生物種類和生理狀態而異,還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白(shape-forming protein)介導粒線體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在粒線體的兩層膜間形成不同的連接可能是粒線體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。[10]
數量
不同生物的不同組織中粒線體數量的差異是巨大的。[11]有許多細胞擁有多達數千個的粒線體(如肝臟細胞中有1000-2000個粒線體),而一些細胞則只有一個粒線體(如酵母菌細胞的大型分支粒線體)。大多數哺乳動物的成熟紅血球不具有粒線體。[12]一般來說,細胞中粒線體數量取決於該細胞的代謝水平,代謝活動越旺盛的細胞粒線體越多。
分布
粒線體分布方向與微管一致,[13]通常分布在細胞功能旺盛的區域:如在腎臟細胞中靠近微血管,呈平行或柵狀排列;在腸表皮細胞中呈兩極分布,集中在頂端和基部;在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中,隨著細胞逐漸成熟,粒線體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。[14][15]粒線體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動力向功能旺盛的區域遷移。
組成
粒線體的化學組分主要包括蛋白質脂質,此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質佔線粒體乾重的65-70%。粒線體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位於粒線體基質的和膜的外周蛋白;不溶的蛋白質構成膜的本體,其中一部分是鑲嵌蛋白,也有一些是酶。粒線體中脂類主要分布在兩層膜中,占乾重的20-30%。在粒線體中的磷脂佔總脂質的3/4以上。同種生物不同組織粒線體膜中磷脂的量相對穩定。[16]含豐富的心磷脂和較少的膽固醇是粒線體在組成上與細胞其他膜結構的明顯差別。
結構
粒線體由外至內可劃分為粒線體外膜(OMM)、粒線體膜間隙粒線體內膜(IMM)和粒線體基質四個功能區。處於粒線體外側的膜彼此平行,都是典型的單位膜。其中,粒線體外膜較光滑,起細胞器界膜的作用;粒線體內膜則向內皺褶形成粒線體皺褶,負擔更多的生化反應。這兩層膜將粒線體分出兩個區室,位於兩層粒線體膜之間的是粒線體膜間隙,被粒線體內膜包裹的是粒線體基質。

歷史


阿爾伯特·馮·科立克,瑞士科學家,粒線體的發現者。
粒線體的研究是從19世紀50年代末開始的。
1857年,瑞士解剖學家生理學家阿爾伯特·馮·科立克在肌肉細胞中發現了顆粒狀結構。[17]另外的一些科學家在其他細胞中也發現了同樣的結構,證實了科立克的發現。德國病理學家組織學家理察·阿爾特曼將這些顆粒命名為「原生粒」(bioblast)並於1886年發明了一種鑒別這些顆粒的染色法。阿爾特曼猜測這些顆粒可能是共生於細胞內的獨立生活的細菌。[18]
1898年,德國科學家卡爾·本達因這些結構時而呈線狀時而呈顆粒狀[注 2],所以用希臘語中「線」和「顆粒」對應的兩個詞——「mitos」和「chondros」——組成「mitochondrion」來為這種結構命名,這個名稱被沿用至今。[19]一年後,美國化學家萊昂諾爾·米歇利斯開發出用具有還原性健那綠染液為粒線體染色的方法,並推斷粒線體參與某些氧化反應[20]這一方法於1900年公布,並由美國細胞學家埃德蒙·文森特·考德里推廣。[21]德國生物化學家奧托·海因里希·沃伯格成功完成粒線體的粗提取且分離得到一些催化與氧有關的反應的呼吸酶,並提出這些能被氰化物(如氫氰酸)抑制的猜想。[22]
英國生物學家大衛·基林在1923年至1933年這十年間對粒線體內的氧化還原鏈(redox chain)的物質基礎進行探索,辨別出反應中的電子載體——細胞色素[23]
沃伯格於1931年因「發現呼吸酶的性質及作用方式」被授予諾貝爾生理學或醫學獎[24]

結構


粒線體剖面圖

外膜

粒線體外膜是位於粒線體最外圍的一層單位膜,厚度約為6-7nm。其中磷脂與蛋白質的質量為0.9:1,與真核細胞細胞膜的同一比例相近。粒線體外膜中酶的含量相對較少,其標誌酶為單胺氧化酶。粒線體外膜包含稱為「孔蛋白」的整合蛋白,其內部通道寬約2-3nm,這使粒線體外膜對分子量小於5000Da分子完全通透。分子量大於上述限制的分子則需擁有一段特定的信號序列以供識別並通過外膜轉運酶(translocase of the outer membrane,TOM)的主動運輸來進出粒線體。[25]
粒線體外膜主要參與諸如脂肪酸鏈延伸、腎上腺素氧化以及色胺酸生物降解生化反應,它也能同時對那些將在粒線體基質中進行徹底氧化的物質先行初步分解。細胞凋亡過程中,粒線體外膜對多種存在於粒線體膜間隙中的蛋白的通透性增加,[26]使致死性蛋白進入細胞質基質,促進了細胞凋亡。[27]高分辨三維X射線攝影可見內質網及粒線體之間的有20%膜是緊密接觸的,[28]在這些接觸位點上粒線體外膜與內質網膜通過某些蛋白質相連,形成稱為「粒線體結合內質網膜」(mitochondria-associated ER-membrane,MAM)的結構。該結構在脂質的相互交換和粒線體與內質網間的鈣離子信號傳導等過程中都有重要作用。[29]

膜間隙

粒線體膜間隙是粒線體外膜與粒線體內膜之間的空隙,寬約6-8nm,其中充滿無定形液體。由於粒線體外膜含有孔蛋白,通透性較高,而粒線體內膜通透性較低,所以粒線體膜間隙內容物的組成與細胞質基質十分接近,含有眾多生化反應受質、可溶性的酶和輔助因子等。粒線體膜間隙中還含有比細胞質基質中濃度更高的腺苷酸激酶單磷酸激酶二磷酸激酶激酶,其中腺苷酸激酶是粒線體膜間隙的標誌酶。粒線體膜間隙中存在的蛋白質可統稱為「粒線體膜間隙蛋白質」,這些蛋白質全部在細胞質基質中合成。[30]

內膜

粒線體內膜是位於粒線體外膜內側、包裹著粒線體基質的單位膜。粒線體內膜中蛋白質與磷脂的質量比約為0.7:0.3,並含有大量的心磷脂(心磷脂常為細菌細胞膜的成分[31])。粒線體內膜的某些部分會向粒線體基質摺疊形成粒線體皺褶。粒線體內膜的標誌酶是細胞色素氧化酶
粒線體內膜含有比外膜更多的蛋白質(超過151種,約佔粒線體所含所有蛋白質的五分之一),所以承擔著更複雜的生化反應。存在於粒線體內膜中的幾類蛋白質主要負責以下生理過程:特異性載體運輸磷酸谷胺酸鳥胺酸、各種離子核苷酸代謝產物和中間產物;內膜轉運酶(translocase of the inner membrane,TIM)運輸蛋白質;參與氧化磷酸化中的氧化還原反應;參與ATP的合成;控制粒線體的分裂與融合。[32]

皺褶

粒線體皺褶簡稱「皺褶」,是粒線體內膜向粒線體基質折褶形成的一種結構。粒線體皺褶的形成增大了粒線體內膜的表面積。 在不同種類的細胞中,粒線體皺褶的數目、形態和排列方式可能有較大差別。粒線體皺褶主要有幾種排列方式,分別稱為「片狀皺褶」(lamellar cristae)、「管狀皺褶」(tubular cristae)和「泡狀皺褶」(vesicular cristae)。[33]片狀排列的粒線體皺褶主要出現在高等動物細胞的粒線體中,這些片狀皺褶多數垂直於粒線體長軸;管狀排列的粒線體皺褶則主要出現在原生動物植物細胞的粒線體中。有研究發現,睾丸間質細胞中既存在層狀皺褶也存在管狀皺褶。[34]粒線體皺褶上有許多有柄小球體,即粒線體基粒,基粒中含有ATP合酶,能利用呼吸鏈產生的能量合成三磷酸腺苷。所以需要較多能量的細胞,粒線體皺褶的數目一般也較多。但某些形態特殊的粒線體皺褶由於沒有ATP合酶,所以不能合成ATP。[35]

基質

粒線體基質是粒線體中由粒線體內膜包裹的內部空間,其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、胺基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質,所以較細胞質基質黏稠。[注 3][36]蘋果酸去氫酶是粒線體基質的標誌酶。粒線體基質中一般還含有粒線體自身的DNA(即粒線體DNA)、RNA核醣體(即粒線體核醣體)。
粒線體DNA是粒線體中的遺傳物質,呈雙鏈環狀,並可與多種蛋白質結合成高度緊密的粒線體擬核。一個粒線體中可有一個或數個粒線體DNA分子。粒線體RNA是粒線體DNA的表現產物,RNA編輯也普遍存在於粒線體RNA中,是粒線體產生功能蛋白所必不可少的過程。[37]粒線體核醣體是存在於粒線體基質內的一種核醣體,負責完成粒線體內進行的轉譯工作。粒線體核醣體的沉降係數介干55S-56S之間。一般的粒線體核醣體由28S核醣體亞基小亞基)和39S核醣體亞基大亞基)組成。[38]在這類核醣體中,rRNA約佔25%,核醣體蛋白質約佔75%。粒線體核醣體是已發現的蛋白質含量最高的一類核醣體。粒線體基質中存在的蛋白質統稱為「粒線體基質蛋白質」,包括DNA聚合酶RNA聚合酶檸檬酸合成酶以及三羧酸循環酶系中的酶類。大部分粒線體基質蛋白是由核基因編碼的。粒線體基質蛋白不一定只在粒線體基質中表現,它們也可以在粒線體外表現。[39]

功能

能量轉化

粒線體是真核生物進行氧化代謝的部位,是醣類脂肪胺基酸最終氧化釋放能量的場所。粒線體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化,分別對應有氧呼吸的第二、三階段。[注 4]細胞質基質中完成的糖解作用和在粒線體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸(reduced nicotinarnide adenine dinucleotide,NADH)和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸(reduced flavin adenosine dinucleotide,FADH2)等高能分子,而氧化磷酸化這一步驟的作用則是利用這些物質還原氧氣釋放能量合成ATP。在有氧呼吸過程中,1分子葡萄糖經過糖解作用、三羧酸循環和氧化磷酸化將能量釋放後,可產生30-32分子ATP(考慮到將NADH運入粒線體可能需消耗2分子ATP)。[40]如果細胞所在環境缺氧,則會轉而進行無氧呼吸。此時,糖解作用產生的丙酮酸便不再進入粒線體內的三羧酸循環,而是繼續在細胞質基質中反應(被NADH還原成乙醇乳酸發酵產物),但不產生ATP。所以在無氧呼吸過程中,1分子葡萄糖只能在第一階段產生2分子ATP。

三羧酸循環

糖解作用中生成的每分子丙酮酸會被主動運輸轉運穿過粒線體膜。進入粒線體基質後,丙酮酸會被氧化,並與輔酶A結合生成CO2還原型輔酶Ⅰ乙醯輔酶A。乙醯輔酶A是三羧酸循環(也稱為「檸檬酸循環」或「Krebs循環」)的初級受質。參與該循環的酶除位於粒線體內膜的琥珀酸去氫酶外都游離於粒線體基質中。[41]在三羧酸循環中,每分子乙醯輔酶A被氧化的同時會產生起始電子傳遞鏈的還原型輔因子(包括3分子NADH和1分子FADH2)以及1分子三磷酸鳥苷(GTP)。

氧化磷酸化

Electron transport chain zh tw.svg
NADH和FADH2等具有還原性的分子(在細胞質基質中的還原當量可從由逆向轉運蛋白構成的蘋果酸-天門冬胺酸穿梭系統或通過磷酸甘油穿梭作用進入電子傳遞鏈)在電子傳遞鏈裡面經過幾步反應最終將氧氣還原並釋放能量,其中一部分能量用於生成ATP,其餘則作為熱能散失。在粒線體內膜上的酶複合物(NADH-泛醌還原酶泛醌-細胞色素c還原酶細胞色素c氧化酶)利用過程中釋放的能量將質子逆濃度梯度泵入粒線體膜間隙。雖然這一過程是高效的,但仍有少量電子會過早地還原氧氣,形成超氧化物活性氧(ROS),這些物質能引起氧化應激反應使粒線體性能發生衰退。[42]
當質子被泵入粒線體膜間隙後,粒線體內膜兩側便建立起了電化學梯度,質子就會有順濃度梯度擴散的趨勢。質子唯一的擴散通道是ATP合酶(呼吸鏈複合物V)。當質子通過複合物從膜間隙回到粒線體基質時,電勢能被ATP合酶用於將ADP和磷酸合成ATP。這個過程被稱為「化學滲透」,是一種協助擴散。彼得·米切爾就因為提出了這一假說而獲得了1978年諾貝爾獎。1997年諾貝爾獎獲得者保羅·博耶約翰·瓦克闡明了ATP合酶的機制。

儲存鈣離子


軟骨細胞中粒線體(字母M附近的黑斑)經鈣離子染料染色後得到的電鏡照片。
粒線體可以儲存鈣離子,可以和內質網、細胞外基質等結構協同作用,[43]從而控制細胞中的鈣離子濃度的動態平衡。[44]粒線體迅速吸收鈣離子的能力使其成為細胞中鈣離子的緩衝區。[45]在粒線體內膜膜電位的驅動下,鈣離子可由存在於粒線體內膜中的單向運送體輸送進入粒線體基質;[46]排出粒線體基質時則需要鈉-鈣交換蛋白的輔助或通過鈣誘導鈣釋放(calcium-induced-calcium-release,CICR)機制。[47]在鈣離子釋放時會引起伴隨著較大膜電位變化的「鈣波」(calcium wave),能激活某些第二信使系統蛋白,協調諸如突觸神經遞質的釋放及內分泌細胞激素的分泌。粒線體也參與細胞凋亡時的鈣離子訊息傳遞[48]

其他功能

除了合成ATP為細胞提供能量等主要功能外,粒線體還承擔了許多其他生理功能。
  • 細胞增殖與細胞代謝的調控;
  • 合成膽固醇及某些血紅素[52]
粒線體的某些功能只有在特定的組織細胞中才能展現。例如,只有肝臟細胞中的粒線體才具有對氨氣(蛋白質代謝過程中產生的廢物)造成的毒害解毒的功能。[53]

起源學說

對於粒線體的起源有兩種假說,分別為內共生學說非內共生學說

內共生學說

該學說認為粒線體起源於被另一個細胞吞噬的粒線體祖先——原粒線體——一種能進行三羧酸循環和電子傳遞的革蘭氏陰性菌。這種好氧細菌是變形菌門下的一個分支,與立克次氏體有密切關係。原粒線體被吞噬後,並沒有被消化,而是與宿主細胞形成了共生關係——寄主可以從宿主處獲得更多營養,而宿主則可使用寄主產生的能量——這種關係增加了細胞的競爭力,使其可以適應更多的生存環境。在長期對寄主和宿主都有利的互利共生中,原粒線體逐漸演變形成了粒線體,使宿主細胞中進行的糖解作用和原粒線體中進行的三羧酸循環和氧化磷酸化成功耦合。[54]有研究認為,這種共生關係大約發生在17億年以前,[55],與進化趨異產生真核生物和古細菌的時期幾乎相同。[56]但粒線體與真核生物細胞核出現的先後關係仍存在爭議。[57]
現已發現支持內共生學說的證據包括:
  1. 粒線體擁有自己DNA,其形狀與細菌的環狀DNA類似;
  2. 粒線體的DNA上編碼了在粒線體中表現的蛋白質;
  3. 粒線體的遺傳密碼與變形菌門細菌的遺傳密碼更為相似[58]
  4. 粒線體核醣體不論在大小還是在結構上都與細菌70S核醣體較為相似,而與真核細胞的80S核醣體差異較大。[59]

非內共生學說

非內共生學說又稱為「細胞分化學說」,認為粒線體的發生是由細胞膜或內質網膜等生物膜系統中的膜結構演變而來的。非內共生學說有幾種模型,主流的模型認為在細胞進化的最初階段,原核細胞基因組複製後並不伴有典型的無絲分裂,而是擬核附近的細胞膜內陷形成雙層膜,將其中一個基因組包圍、隔離,進而發生細胞分裂。未分裂出來的子細胞則緩慢演化為細胞核、粒線體和葉綠體等高度特化的細胞結構

遺傳學

基因組

粒線體的基因組中基因的數量很少,規模遠小於細菌基因組。但內共生學說認為粒線體源於被吞噬的細菌,那麼兩者基因組規模應該較為相似。為了解釋這一現象,有猜想認為原粒線體的基因除了丟失了一些外,大部分轉移到了宿主細胞的細胞核中,[60]所以核基因編碼了在超過98%的粒線體表現內的蛋白質。[61]某些沒有粒線體中不含DNA的生物(如隱孢子蟲等)的mtDNA可能已完全丟失或整合入核DNA中。[62]粒線體DNA(mtDNA)在粒線體中有2-10個備份,[63]呈雙鏈環狀(但也有呈線狀的特例存在[64])。mtDNA長度一般為幾萬至數十萬鹼基對人類mtDNA的長度為16,569bp[65]擁有有37個基因,編碼了兩種rRNA12S rRNA16S rRNA)、22種tRNA(同樣轉運20種標準胺基酸,只是白胺酸絲胺酸都有兩種對應的tRNA)以及13種多肽(呼吸鏈複合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的亞基)。[66]mtDNA的長度和粒線體基因組的大小因物種而異,表一列出了幾種模式生物mtDNA的長度:
表一:幾種模式生物mtDNA的長度
生物 學名 mtDNA長度(bp)
芽殖酵母 Saccharomyces cerevisiae 85779[67]
裂殖酵母 Schizosaccharomyces pombe 19431[68]
阿拉伯芥 Arabidopsis thaliana 366924[69]
水稻 Oryza sativa 490520[70]
秀麗隱桿線蟲 Caenorhabditis elegans 13794[71]
黑腹果蠅 Drosophila melanogaster 19517[72]
非洲爪蟾 Xenopus laevis 17553[73]
小鼠 Mus musculus 16300[74]
mtDNA利用率極高,粒線體基因組各基因之間排列十分緊湊,部分區域還可能出現重疊(即前一個基因的最後一段鹼基與下一個基因的第一段鹼基相銜接)。人類mtDNA中基因間隔區總共只有87bp,佔mtDNA總長的0.5%。[75]mtDNA的兩條DNA單鏈均有編碼功能,其中重鏈編碼兩個rRNA、12個mRNA和14個tRNA;輕鏈編碼一個mRNA和8個tRNA。[76]mtDNA一般沒有內含子(如人類的mtDNA等),[77]但也已發現某些真核生物的mtDNA擁有內含子,[78]這些生物包括:盤基網柄菌[79]原生生物[80]和酵母菌(其OXi3基因有9個內含子)[81]。這些mtDNA中的內含子在基因轉錄產物的加工和轉譯中可能有一定功能。[82]
粒線體基因組通常都是存在於同一個mtDNA分子中,但少數生物的粒線體基因組卻分別儲存在多個不同的mtDNA中。例如,人虱的粒線體基因組就分開儲藏於18個長約3-4kb的微型環狀DNA中,每個DNA分子只分配到了1-3個基因。[83]這些微型環狀DNA之間也存在著同源或非同源的基因重組現象,但成因未知。[84]

遺傳密碼

粒線體中擁有一套獨特的遺傳系統。在進行人類粒線體遺傳學研究時,人們確認粒線體的遺傳密碼通用遺傳密碼也有些許差異。[85]自從上述發現證明並不只存在單獨的一種遺傳密碼之後,許多有輕微不同的遺傳密碼都陸續連發現。[86]在粒線體的遺傳密碼中最常見的差異是:AUA由終止密碼子變為甲硫胺酸密碼子、UGA由終止密碼子變為色胺酸的密碼子、AGA和AGG由精胺酸的密碼子變為終止密碼子(植物等生物的粒線體遺傳密碼另有差異,參見表二)。[87]此外,也有某些特例是只涉及終止密碼子的,在山羊支原體粒線體遺傳密碼的UGA由終止密碼子變為色胺酸的密碼子,而且使用頻率比UGG更高;[88]四膜蟲粒線體遺傳密碼里只有UGA一種終止密碼子,其UAA和UAG由終止密碼子變為谷氨醯胺的密碼子;而游仆蟲粒線體遺傳密碼里則只有UAA和UAG兩種終止密碼子,其UGA由終止密碼子變為半胱胺酸的密碼子。[89]通過粒線體遺傳密碼和通用遺傳密碼的對比,可以推導出遺傳密碼演化過程的可能模式。[90]
表二:粒線體遺傳密碼與通用遺傳密碼的差異
密碼子 通用密碼 粒線體遺傳密碼
真菌 植物 無脊椎動物 哺乳動物
UGA 終止密碼子 色胺酸 終止密碼子 色胺酸 色胺酸
AUA 異白胺酸 甲硫胺酸 異白胺酸 甲硫胺酸 甲硫胺酸
CUA 白胺酸 蘇胺酸 白胺酸 白胺酸 白胺酸
AGA、AGG 精胺酸 精胺酸 精胺酸 絲胺酸 終止密碼子

分裂與融合

粒線體的融合是與分裂協同進行的,過程高度保守,需要在多種蛋白質的精確調控下完成。[91]兩者一般保持動態平衡,這種平衡對維持粒線體正常的形態、分布和功能十分重要。粒線體融合與分裂間的失衡可產生巨型粒線體,這種過大的粒線體常見於病變的肝細胞、惡性營養不良患者的胰臟細胞和白血病患者骨髓巨噬細胞中。[92]分裂異常會導致粒線體破碎,而融合異常則會導致粒線體形態延長,兩者都會影響粒線體的功能。[93]分裂與融合活動異常的粒線體膜電位通常會降低,並最終經粒線體自噬作用清除。
粒線體的分裂在真核細胞內經常發生。為了保證在細胞發生分裂後每個子細胞都能繼承母細胞的粒線體,母細胞中的粒線體在一個細胞周期需要至少複製一次。即使是在不再分裂的細胞內,粒線體為了填補已老化的粒線體造成的空缺也需要進行分裂。[94]的粒線體以與細菌的無絲分裂類似的方式進行增殖,可細分為三種模式:[95]
  1. 間壁分離(見於部分動物和植物粒線體):粒線體內部首先由內膜形成隔,隨後外膜的一部分內陷,插入到隔的雙層膜之間,將粒線體一分為二。
  2. 收縮分離(見於蕨類植物和酵母菌粒線體):粒線體中部先縊縮同時向兩端不斷拉長然後一分為二。
  3. 出芽分離(見於蘚類植物和酵母菌粒線體):粒線體上先出現小芽,小芽脫落後成長、發育為成熟粒線體。
粒線體的融合也是細胞中的基本事件,對粒線體正常功能的發揮具有非常重要的作用。人類細胞需要通過粒線體融合的互補作用來抵抗衰老;酵母細胞粒線體融合發生障礙會引起呼吸鏈缺陷。[96]粒線體間的融合需在一種分子量約為800kDa的蛋白質複合物——「融合裝置」(fision machinery)的介導下進行,[97]該過程可大致分為四個步驟:錨定、外膜融合、內膜融合以及基質內含物融合。[98]

群體遺傳學

因為mtDNA幾乎不發生基因重組,所以遺傳學家長期將其作為研究群體遺傳學與進化生物學的資訊來源。[99]所有mtDNA是以單一單元(單體型)進行遺傳的(而不像細胞核中的DNA儲存在多個染色體中),它們在親本子代之間的傳遞關係並不複雜,因此不同個體間mtDNA的聯繫便可以利用系統發生樹來表現。[100]而從這些系統發生樹的形態中人們可以得知種群的進化史。人類進化遺傳學中運用分子鐘技術推算出了粒線體夏娃最晚出現的時間[101](這個成果被認為是人類由非洲單地起源的有力依據[102])是利用mtDNA研究群體遺傳學的典型例子。另外一個例子是對尼安德特人骨骼化石中mtDNA測序。該測序的結果顯示,尼安德特人與解剖學意義上的現代人在mtDNA序列上有較大差異,說明兩者間缺乏基因交流。[103]雖然mtDNA在遺傳學研究中佔據了重要地位,但是mtDNA序列中的資訊只能反映所考察的群體中的雌性成員的演化進程,而不能代表整個種群。這一缺陷需要由對父系遺傳序列(如Y染色體上的非重組區)的測序彌補。[104]廣義上來說,只有既考慮了mtDNA又考慮了核DNA的遺傳學研究才能為種群的進化史提供全面的線索。[105]

機能障礙與疾病

正常細胞含數個至千餘個相同的粒線體,如細菌大小。研究證實,在老人身上,其身體細胞內粒線體的含量有明顯減少。粒線體負責製造腺苷三磷酸ATP, 如同發電機一般,是身體能量的來源,其在轉換為ATP能量的過程需動用電子傳遞。如果沒有正確捕捉到電子,逸出的電子會與氧分子結合成超氧自由基,很容易 破壞鹼基而造成粒線體DNA突變,進而累積一些細胞的衰老或疾病因子,像是一些老年疾病:糖尿病、心臟病、關節炎等,都與粒線體DNA變異有關。

粒線體缺陷疾病

粒線體病(mitochondrial disorders)是遺傳缺損引起粒線體代謝酶缺陷,致使ATP 合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。
粒線體是密切與能量代謝相關的細胞器,無論是細胞的成活(氧化磷酸化)和細胞死亡(凋亡)均與粒線體功能有關,特別是呼吸鏈的氧化磷酸化異常與許多人類疾病有關。
Luft 等(1962)首次報導一例粒線體肌病,生化研究證實為氧化磷酸化脫耦聯引起。Anderson(1981)測定人類粒線體DNA(mtDNA)全長序 列,Holt(1988)首次發現粒線體病患者mtDNA 缺失,證實mtDNA 突變是人類疾病的重要病因,建立了有別於傳統孟德爾遺傳的粒線體遺傳新概念。
根據粒線體病變部位不同可分為:
1.粒線體肌病(mitochondrial myopathy) 粒線體病變侵犯骨骼肌為主。
2.粒線體腦肌病(mitochondrial encephalomyopathy) 病變同時侵犯骨骼肌和中樞神經系統。
3.粒線體腦病 病變侵犯中樞神經系統為主。

粒線體 或 粒體線

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